神經母細胞瘤vs仔仔 | Oo珍惜擁有oO

Archive for the ‘神經母細胞瘤vs仔仔’ Category

Older Entries

奇蹟出現了嗎??

Posted by: wen36 on: 2009 年 06 月 19 日

今早心血來潮想試試仔仔的左耳是否可以聽得見了..

雖然醫生及專業的聽檢師都叫我做好心理準備..

『就算左腦腫瘤清乾淨..也不可能聽到了』

可我偏偏要許一個奇蹟..只要聽神經還在..奇蹟就有可能出現~

早上就跟仔仔說：我打電話給你嘿..可是你只能用左邊耳朵聽唷..

反正就當陪他玩玩咩~

『喂~喂~仔仔嗎?』—-沒出聲

『喂~喂~有聽到聲音嗎?』—-我在聽你講話啦(仔仔出聲了..他聽到了嗎?)

心情真的很複雜也..明明就在等一個奇蹟出現..現在仔仔的聽力真的有可能恢復了一些些..

我偏偏要懷疑這小子是不是偷偷換右耳聽了呢??是不是我說話太大聲..被他偷聽到了丫??

其實在try的過程中也沒這麼順利啦..有時他好像聽得到什麼..有時好像又不行..

反正丫..最糟也不過像現在"左耳聽不見了"..

而且有試有機會啦..那怕是錯覺..哈哈..管他的..我就當仔仔剛剛真的有聽到一點點聲音了..

繼電腦刀療程後的PET檢查

Posted by: wen36 on: 2009 年 06 月 09 日

電腦刀療程於5/11落幕..

看似可以鬆一口氣..偏偏沒這麼容易..

家中有一個罕病或重症病患的家庭..

似乎鮮有好好喘一口氣的機會..

每天每分每秒都得戰戰兢兢的準備迎戰..

這次利用門診(5/26、5/29)作PET..

也就是擔心頑強的神母是否在別處作怪..

畢竟3月底到5月底也有兩個月的時間..

神母可怕的轉移及擴散速度..我有見識過..不得不讓人打一個寒顫..

PET的過程不再綴述..一樣漫長的等待時間..一樣勇敢的仔仔..

有一點一定得為仔仔拍拍手..因為這次的PET檢查..

仔仔非但沒有麻醉..而且全程一個人完成..有點心酸也很欣慰~

6/3 例行性門診順便看PET的報告..

在出門前心中一直念著..希望沒事希望沒事..

不知是念力感動了天還是假像..

醫生說除了在之前左腦腫瘤週圍有癌細胞外..

身體其它部位目前都沒看到異常的影像..

當下好開心好感動..卻又不能因此放鬆..

因為PET看不到並不表示絕對..或許MRI或CT會有顯像..

MRI礙於健保三個月給付一次的限制..只得撐到六月底囉~

不過到目前為止是開心的啦..呵~

因為經過電腦刀療程後..仔仔受損的顏面神經慢慢恢復了..

雖然左耳聽不見的事實還存在..但我並不會因此而放棄奇蹟的出現..

再來就是這次PET的檢查並未在其它地方再發現神母的蹤影..也值得開心啦..

唯一一點在猶豫的是..張醫師要幫仔仔排化療了..而且是即刻住院化療..

但我沒接受反而希望張醫師等月底仔仔住院做完完整的影像檢查(MRI..PET..CT)後再決定..

謝謝張醫師沒這麼強烈的堅持..也謝謝他願意和我溝通聽我的想法..感謝老天讓仔仔遇到一位好醫師~

電腦刀療程

Posted by: wen36 on: 2009 年 05 月 21 日

仔仔的電腦刀療程：98.5.4~98.5.11，共 5 次

最近不知在忙什麼..電腦刀療程早早結束了..卻一直沒把東西po上來..金害~

依電腦刀中心的安排..於5/4早早就準備好東西到醫院報到..住院囉~

是住在新大樓的八樓..這次不是住兒醫大樓..想當然爾就是跟兩個大人擠一個病房囉..

唉..我們又是住第二床也就是中間..說真的..不好受啦~

住院的第一天..先安排了MRI 確認腫瘤的位置與大小(2.6cm..原1.1cm)

接著再到電腦刀治療室作 CT 定位..由於是頭部..自然又做了一個面模囉(是指頭部的模具)

由於兩個檢查都只是針對頭部..所以時間不會太長..仔仔也都乖乖配合..忍不住給他拍拍手..

真的不太習慣和兩個大人睡同個房..尤其是有點年紀的大人..唉..為了不造口業..就不多說為什麼了~

第二天5/5..原本醫生是評估電腦刀做三次就好..在前一天突然改變計劃跟我說改做一次..

後來聽我說那腫瘤除了影響聽力外..最近似乎也影響了顏面神經..於是計劃又改成三次..

在開始做的前一刻才決定..總共要做五次的電腦刀..劑量提高且次數增加..

因為之前覺得仔仔笑起來左臉有點僵直..嘴就感覺有點歪..昨天在做模具時..左眼竟然不能閉合了~

做一次約172Beam..若仔仔配合約耗時50分..若不配合..當然一個半小時都要..

原本打算幫仔仔麻醉再進行電腦刀療程的..後來因為某些考量..最後決定不麻醉了..

其實麻醉的好處..就是仔仔鐡定會乖乖配合..但也有可能伴隨一些副作用與不舒服..

不麻醉的好處勒..嘿嘿..就是可以不用住院了..想到就好開心..因為可以辦出院了丫~

不麻醉的壞處勒..就得擔心仔仔是否會不配合又吵又鬧的..那就得開始媽咪與仔仔的戰爭囉..

一連五天的電腦刀療程..仔仔的表現大致上算配合的啦..雖然中間也有點不乖..但勉強可以接受啦..

因為聽說目前在台大的電腦療程的案例..仔仔是年紀最小的一個..之前最小的是九歲..

電腦刀的療程算圓滿啦..謝謝陳敞牧醫師..謝謝陳小姐荔芳..謝謝幫仔仔進行療程的帥哥美女們..

最後還要謝謝小劉哥哥..因為有你們的愛心與耐心..還有貼心的禮物：兩個鋼彈模型

仔仔才能輕鬆愉快的渡過這五天..一點都不像是來做療程的咩~

5/11(一)　做完最後一次電腦刀療程

5/13(三)　仔仔笑一個..眼睛閉起來..cc..我就是醬觀察他顏面神經受損的情況是否改善啦..發現

仔仔左臉僵直的現象好像有改善了..因為約略可以發現酒窩囉..左眼閉合度似乎也好些了..值得開心~

直到今天(5/20)..我依然在觀察著..目前暫時沒任何異狀..眼睛閉合度也在慢慢恢復..

==========================================================

在骨髓移植後得知仔仔左腦又發現一顆腫瘤..打擊真的很大..

但我想我沒被打倒..謝謝張醫師積極的為仔仔排檢查..謝謝慈君與所有朋友的關心..

還有謝謝郭夢菲醫師的建議..陳敞牧醫師對電腦刀的說明..陳小姐荔芳的衛教等..有你們真好..

雖然這次電腦刀療程算圓滿..但是仍有許多危機存在..可我已做好心裡準備..

那怕之後的 PET 又檢查出別處有腫瘤或癌細胞..我想我都會積極的面對..

我覺得哭和沮喪不可恥..那只是情緒渲洩的方式..但絕不允許自己的難過而延誤了仔仔的治療..

當仔仔沒放棄自己的生命時..誰都沒資格奪走他生存的權益..包括我~

===========================================================

【作模具定位】

【有你們的陪伴很開心..謝謝】

【天使鋼彈-禮物之一】

中研院陳鈴津參與研究嬰兒癌症療法神經母細胞瘤新藥最快兩年上市

Posted by: wen36 on: 2009 年 05 月 16 日

更新日期:2009/05/16 04:18 黃天如／台北報導

神經母細胞瘤是一歲以下嬰兒常見的癌症，讓許多小患者根本來不及長大。中央研究院陳鈴津教授參與
的一項跨國免疫療法研究，已進入第三期人體臨床試驗，目前顯示該療法兩年存活率較傳統療法高出兩
成，新藥最快兩年後可量產上市。

神經母細胞瘤的發生率僅約百萬分之十，但相較發生率高的血癌、腦瘤等兒癌，神經母細胞瘤早期沒症
狀，發現時多是癌細胞已轉移的末期，此時開刀配合放射、化學治療及骨髓移植，治癒率也僅三成。

中研院基因體研究中心特聘研究員兼副主任陳鈴津教授表示，因為心疼這些小生命的消逝，她廿年前投
入神經母細胞瘤免疫療法研究，從小鼠的動物實驗開始，一路走到現在。

這個與美國著名研究機構Scripps的瑞斯福博士（Dr. Ralph Reisfeld）合作的研究團隊，最初將神經母
細胞瘤癌細胞打進小鼠體內，因此找到一群抗體，然後在實驗室篩出對神經母細胞瘤有反應的蛋白質分
子單株抗體ｃｈ14.18，並藉此找到相對應的抗原，亦即神經母細胞瘤作怪的元凶ＧＤ2醣脂。

實驗證實，ＧＤ2不但會抑制患者免疫系統，還會透過血液循環在全身流竄，讓免疫細胞失去作用。而
ｃｈ14.18不但能箝制包覆癌細胞的ＧＤ2，還能吸引人體免疫系統出動殺手細胞（killer cell）及補體
（complement）合力殲滅癌細胞。

陳鈴津說，第三期人體試驗應收案四百多人，雖然現只收到二二六人，但因追蹤兩年後，加入免疫療法
的實驗組存活率達六六％，較只接受傳統療法的對照組四六％高出兩成，因此美國臨床腫瘤學會決定提
前公布階段性成果，五月底還邀請她出席年度大會發表報告。

此外，美國官方還同意該研究計劃第三期人體試驗接下來要收案的一百多人，可全數加入實驗組接受免
疫療法。

此文轉截奇摩新聞：　中研院陳鈴津參與研究嬰兒癌症療法神經母細胞瘤新藥最快兩年上市

PS.謝謝怡貞、Kevin、智文、大姊幫我注意跟神母有關的訊息..也謝謝你們在第一時間提醒我注意..謝謝!!

12對腦神經是哪12對?

Posted by: wen36 on: 2009 年 04 月 01 日

第一對神經-嗅神經

司嗅覺傳導：唯一由大腦發出的腦神經,嗅神經負責傳送嗅覺的訊息

第2對神經-視神經

視覺傳導；視神經是傳達來自眼睛的視覺訊息

第三對-動眼神經

司眼球運動與瞳孔放大；負責調節進入眼睛的光量及瞳孔的大小

第四對-滑車神經

與眼球運動有關；是最小的腦神經

第五對-三叉神經

司頭面感覺、咀嚼，及舌前三分之二之一般感覺；
12對腦神經中最大的,負責接收頭部和臉部的感覺訊息,並支配咀嚼肌的運動

第六對-外展神經

與眼球運動有關

第七對-面神經

舌前三分之二之味覺；控制臉部感覺和運動的混合神經,提供臉部深層壓力的感覺訊息,並接
受舌前三分之二的味覺

第八對-前庭耳蝸神經

司聽覺；又稱聽神經,負責監測內耳的感覺感受器

第九對-舌咽神經

舌後三分之一及扁桃腺和咽部之感覺；神經的感覺部分接受來自舌後三分之一味覺訊息,亦可
監控血壓及主要血管中的血液氣體濃度

第十對-迷走神經

為副交感神經，與呼吸速率和咳嗽、噴嚏的反射控制，心率的反射性抑制，以及饑餓的感覺
有關；為分部最廣的神經

第十一對-副神經

支配胸，腹部之內臟；又稱脊髓副神經,支配頸部和背部的混合神經

第十二對-舌下神經

支配舌肌與舌骨周圍肌肉之感覺與運動；控制舌頭肌肉的運動

◎仔仔這次檢查就是在第八對腦神經發現一個約一公分的腫瘤

謝謝『神母小天使-家郁』帶來的好消息

Posted by: wen36 on: 2008 年 04 月 22 日

謝謝『神母小天使-家郁』帶來的好消息..

謝謝家郁今天給了我陳榮隆醫師的電話..

謝謝家郁給了我一點希望!!

在網路上認識了欣愉爸爸與家郁..

知道陳榮隆醫師有幾個神母的成功病例..

於是讓我非常想聽聽陳榮隆醫師的建議..

＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝

今天下班回家後就一直守在電腦前..

只為了想找些有關陳榮隆醫師的資料..

因為陳醫師或許可以為仔仔帶來點希望..

看了很多篇有關『陳榮隆醫師』的報導..

讓我更想去找陳醫師..請教他仔仔之後的療程該如何走??

得知陳醫師在星期四下午有門診..真想帶仔仔去一趟..

可是只要想到我們在台北..陳醫師在台南..

交通往返的不便..工作又要請假..

天丫..想了一堆就煩了一堆..

唉唷..到底該怎麼辦啦..

========================================================

4/22 21:00

剛終於鼓起勇氣打了電話給陳醫師..

也給了他仔仔的資料讓他可以先去查一些仔仔的病歷..

當然也決定星期四帶著仔仔去一趟奇美醫院..

各位朋友為我加油吧~

神經母細胞瘤之起源治療預後

Posted by: wen36 on: 2008 年 04 月 22 日

英文同義名：Sympathetic Nervous System Tumors of Childhood
中文譯名：神經母細胞瘤
基因名稱：NME1、PHOX2B
位址：17q21.3、4p12
撰　　文：奇美醫院陳榮隆醫師
撰文日期：2006-10-01
更新日期：2007-11-01

神經母細胞瘤是胚胎交感神經系統的神經母細胞在發育過程中產生突變而長出的腫瘤，也是因此臨床上神經母細胞瘤即在沿著胚胎神經管交感神經系統發展的路線上發生，臨床上65 % 的腫瘤源自後腹腔，通常從腎上腺髓質或交感神經節以腹部腫瘤形式出現，也會在胸部、頸部、骨盆或頭部發現。

病因學：

神經母細胞瘤病因仍未清楚，目前並沒有確切與神經母細胞瘤發生相關的環境因子被發現，且僅知道部分神經母細胞瘤與先天異常或先天基因變異有關。

發生率：

根據美國統計，神經母細胞瘤在兒童癌症發生率僅次於白血病、腦瘤及淋巴瘤，每百萬個十五歲以下兒童每年約11.3新發生個案；而根據中華民國兒童癌症基金會資料，在臺灣地區每年約有三、四十例新發病之神經母細胞瘤兒童。男生多於女生，50 % 在2歲以前發病，75 % 在4歲以前發病，90 % 在10歲以前發病。

遺傳模式：

一部分神經母細胞瘤有家族性，屬於體染色體顯性遺傳 ( autosomal dominant )模式，惟表現頻率（penetrance）不完全。家族性神經母細胞瘤發病年齡較一般早( 中數為九個月大 )，且至少20%屬於多發性或兩側性腫瘤。家族性神經母細胞瘤致病基因曾被懷疑在第十六對染色體短臂（16p12-13）位置上，但是諸多證據顯示致病基因不只一處。

神經母細胞瘤常並存於巨結腸症（Hirschsprung disease）、先天中樞性呼吸不足症（congenital central hypoventilation syndrome）、及第一型神經纖維瘤（neurofibromatosis I）等患者，顯示影響這些周邊神經系統發育的致病基因與神經母細胞瘤的發生密切相關。事實上，引起先天中樞性呼吸不足症的基因PHOX2B，最近在家族性神經母細胞瘤患者也被發現有胚源細胞突變 ( germline mutation ) 的現象。

另外，先天性染色體異常如：1p36及11q14-23的胚源細胞半接合子缺失（germline hemizygous deletions），也被發現與極少數神經母細胞瘤的發生相關。

臨床表徵：

神經母細胞瘤是一種生長快速的腫瘤，容易侵犯到骨髓、骨頭、肝臟、軟組織、遠處淋巴腺、腦、皮膚、肺等，70 % 的病童在診斷時就已經發生轉移。

臨床症狀視腫瘤原發部位而有不同，例如源自腹部可能有腹痛、水腎、便祕、腸道或膀胱功能異常；源自脊椎旁的神經節則會出現下肢麻痺、四肢無力、步態不穩的症狀；源自縱膈腔則會導致呼吸困難等等。

其他來自轉移部位的症狀包括：骨頭侵犯引起的疼痛，骨髓侵犯引起的貧血，侵犯到淋巴腺引起淋巴腺腫大，侵犯到肝臟引起的肝腫大，侵犯眼窩導致上眼瞼下垂、上下眼瞼附近之瘀斑（俗稱為浣熊眼 racoon eyes）等。

另外，神經母細胞瘤也會引發與腫瘤侵犯部位不直接相關的臨床症狀，這主要是因為癌細胞特殊生物特性導致的，例如身體針對神經母細胞瘤腫瘤細胞產生的免疫反應，因對正常中樞神經細胞產生交叉反應，會引發特殊眼球震顫、肌肉抽搐之神經症狀（opsoclonus-myoclonus）；腫瘤細胞分泌兒苯酚氨（catecholamine）會引發高血壓、頭痛、潮紅、盜汗；腫瘤細胞分泌血管活性腸蛋白（vasoactive intestinal peptide）會引發慢性腹瀉等。

診斷：

神經母細胞瘤組織侵犯廣泛，故檢查種類多樣化，包括：完整的病史收集與身體檢查評估; 抽血檢查如全血球計數、生化檢查等；收集24小時尿液檢測 VMA，VMA 是尿中兒苯酚氨，是腎上腺素分解後的產物，神經母細胞瘤患者尿中可以發現大量的兒苯酚氨，可做為診斷依據；腹部超音波、腎臟攝影、靜脈腎盂攝影；X光檢查包括全身骨頭及胸部，確認是否轉移；電腦斷層（CT）或核磁共振（MRI）包括頭部、胸部、腹部、骨盆腔等；骨骼核子掃瞄（Bone scan）或其他核子醫學檢查（如MIBG、正子造影等）；骨髓檢查及開刀取出腫瘤病理切片檢查含癌細胞之特定基因鑑定（如MYCN 基因放大等）。

其次，根據以上檢查進行疾病的分期，可以幫助醫師決定治療計畫及了解預後：

第一期：腫瘤侷限在原發部位，可完全切除，沒有淋巴結轉移。

二A期：單側性腫瘤，無法完全切除，但未跨過身體正中線，同側或異側的淋巴結在顯微鏡下未受侵犯。

二B期：單側性腫瘤，無法完全切除，但未跨過身體正中線，同側的淋巴結在顯微鏡下受侵犯，但異側的淋巴結未受侵犯。
　
第三期：腫瘤已跨過身體正中線，無法完全切除，兩側局部淋巴結可能已受侵犯。
　
第四期：轉移到骨髓、骨頭、肝臟、軟組織、遠處淋巴腺、腦、皮膚、肺等。
　
4S期：指第一、二期一歲以下病人，雖已發生轉移，但轉移部位局限於骨髓、肝臟及皮膚。

最後，根據診斷年齡、臨床期數、病理及基因特性，作危險性分級，即分成高危險性、中危險性、及低危險性神經母細胞瘤。

治療：

目前對於治療神經母細胞瘤，主要仍根據危險性分級而給予不同方式之治療，茲簡單介紹如下：

中低危險性神經母細胞瘤如果是局限於原發部位或僅包括緊鄰原發部位之淋巴腺(第一、二期)，病童大多數僅需要接受手術治療即可，有脊髓壓迫者可加上放射線治療，此群第一、二期病患無事故存活率為93%、81%，即使復發者再施以手術或加上其他療法仍然有八成八的高成功率；至於第四S期神經母細胞瘤則發生於嬰兒，原發部位屬於第一、二期，並發生轉移，惟轉移部位局限於骨髓、肝臟及皮膚，病童半數以上支持性治療即可痊癒，惟部分病童會在發病初期死亡，死亡原因多為嚴重肝臟腫脹造成呼吸衰竭、瀰漫性血管內凝固病變等，三個月內罹患四S期神經母細胞瘤者較易發生此併發症，故而，部分病童仍須接受低劑量化學治療或肝放射線治療；第三期神經母細胞瘤或嬰兒非高危險性第四期神經母細胞瘤則以複合式治療，亦即包括化學治療、手術及放射線治療，治癒率亦高。
　

高危險性神經母細胞瘤常常原發部位範圍廣泛無法手術切除，或包括過中線對側之淋巴腺，或轉移至骨頭、骨髓、肝臟、遠處淋巴腺、肺臟、皮膚及中樞神經系統等。目前療程分成三階段：第一階段是誘導期，主要目標是儘量將腫瘤減少至低量；第二階段是鞏固期，再進一步希望將腫瘤細胞清除或減少至微量；此二階段主要依靠所謂之複合式治療，亦即包括化學治療、手術及放射線治療來達成，甚至於應用高劑量治療合併造血芽細胞移植技術於第二階段的鞏固期；第三階段是針對殘留的微量腫瘤進行生物療法，目前最好的成績大約可使百分之三十的病童長期存活。

預後：

近年來對於神經母細胞瘤的分子生物學機轉有深入認識，並能夠應用此種技術對神經母細胞瘤作預後之分析，對於罹患神經母細胞腫瘤中低危險群的病童，傳統治療相當有效；而對於高危險群的病童，傳統治療通常一開始會有反應，但是有很大的機會復發，因為治療後殘存的少數癌細胞在各種檢查中很難以發現，要等到這些癌細胞又增生到相當程度時，病症才會再出現。即使如此，父母也不用灰心，醫護人員會研判當時的病情給予最好的治療，以使孩子舒適，有良好的生活品質為主。

整體而言，神經母細胞瘤的治療是一個團隊照顧的過程，有小兒血液腫瘤科醫師、外科醫師、病理科醫師、放射科醫師、護理師、各科室技術師、營養師、社工師等等。若不幸對治療沒有良好的反應，醫護人員也會有幫助病童緩和病痛症狀的方法，此時家長對待疾病的態度和心境轉換，將是安定孩子心靈的最大力量。

【行政院衛生署國民健康局更新日期：2008-04-14 】

認識骨髓和血液造血幹細胞移植

Posted by: wen36 on: 2008 年 04 月 14 日

認識骨髓和血液造血幹細胞移植

一、什麼是骨髓及血液造血幹細胞移植？
　　造血幹細胞移植是把正常的骨髓細胞、周邊血液造血幹細胞或臍帶血液幹細胞像輸血一樣輸給病人，病人在移植前先經過超高劑量的化學藥物治療及全身放射線照射，期能完全消滅腫瘤細胞或致病的病源細胞，並使病人的免疫系統徹底受到抑制，以預防外來植入之造血幹細胞受到排斥，進而重建病人之造血及免疫系統。

二、那些人適合接受骨髓或血液造血幹細胞移植
● 血液惡性腫瘤︰如淋巴瘤、白血病。
● 嚴重型再生不良性貧血。
● 先天性遺傳疾病︰如嚴重型地中海貧血，脂類或粘多醣儲存疾病等。
● 固體癌︰如生殖細胞癌、神經母細胞瘤等。
● 免疫系統疾病︰如嚴重免疫不全症、核傷病人。

三、那些人可以做為骨髓或血液造血幹細胞提供者？

（一）自體移植─ 病人本人

（二）異體移植　親屬：雙胞胎、兄弟姊妹、父母。

　　　　　　　　非親屬：慈濟骨髓庫或其他相關骨髓庫配對相合者。

四、骨髓及血液造血幹細胞移植可能發生的合併症
　　移植後七至十四天左右，是病人比較不舒服的時期，因為脫髮、口腔潰爛、喉痛、腹瀉等副作用，正是最嚴重的時候。此時可藉由適當的使用止痛藥及止瀉藥以減輕不適。但最重要的是要注意口腔衛生，病患應合作並規則地做好口腔衛生工作，否則口腔潰爛將會是嚴重的感染來源。
(一) 噁心、嘔吐
　　我們會使用止吐劑或輕微的鎮靜劑來防止或減輕其程度，但在此其間仍建議病人儘量由口進食攝取營養，及按時服藥，以達到腸道滅菌之功效及維持腸道無菌狀態，避免日後細菌感染。

(二)口腔粘膜潰瘍
　　粘膜變得乾、痛、潰爛，唾液變得粘稠，而產生吞嚥不適。這些現象大都會移植後的一週內發生，這時可由靜脈注射止痛藥以減輕病人的不適，此時病人的合作並確保口腔衛生是最重要的原則。另外在化療期間配合冰塊或冷飲之含服可有效降低口腔潰瘍程度。

(三)感染
　　雖然我們盡力採取預防感染的措施，但是在缺乏白血球來抵抗感染的情況下，發燒是難免的，因此所有的發燒都必須先認定是為感染，並使用多種對抗細菌、病毒或黴菌的抗生素以控制感染。

(四)出血
　　由於化學藥物及放射線照射等治療會使血小板下降造成皮下出血及腦出血之可能，此時應每天檢查全身皮膚是否有出血點，動作宜輕，改變姿勢要慢，避免過度的咳嗽及嘔吐，以防顱內出血。

(五)腹瀉及肛門粘膜破損
　　此為化學藥物及放射線治療常見副作用，在腹瀉嚴重時，可以止瀉藥緩解症狀，但在排便次數增加情況下，可能造成或加重肛門粘膜發紅、痛、甚至破皮之程度，因此每次排便後必須執行溫水坐浴，並保持肛門口的乾燥，以減少肛門粘膜破損機率。

(六)脫髮
　　脫髮是我們目前無法克服的，但在三個月後均會在長出更黑更捲的頭髮，再自我形象改變的過渡時期，可使用戴頭巾或假髮來彌補。

(七)出血性膀胱炎
　　化學藥物對膀胱具有刺激性，可能會引起出血性膀胱炎。我們會給予大量液體補充以稀釋膀胱內化學藥物之濃度來預防。而液體的給予方式是利用靜脈輸液法，直到最後一劑化學治療完畢後的二十四小時。並藉由小便型式將大量液體排出體外，可降低出血性膀胱炎的發生機率。

(八)齲齒
　　由於唾液腺遭放射線破壞，造成唾液分泌減少，口腔呈酸性環境而易有齲齒產生，此時需開始配合載氟器之使用。

(九)移植體抗宿主疾病（GVHD）
　　另外一個合併症是移植體抗宿主疾病，這是捐髓者的淋巴球對接受者（病人）組織產生攻擊的現象，急性的反應是發生在移植後一百天內，侵犯皮膚、肝及腸道。在皮膚方面會產生紅疹，通常伴有發癢的情形﹔腸道方面，會有腹瀉、嘔吐、腹部絞痛；肝臟方面，會有黃疸發生。該疾病可採用免疫抑制劑治療，如類固醇、環孢靈（ＣＳＡ）、抗胸腺球蛋白（ＡＴＧ）等，直到症狀消退為止。而慢性反應則發生在一百天以後，有時是隨著急性期之後而來的，會侵犯到皮膚、腸道、肝臟、眼睛、口腔而成為長期的問題。
　　早期之骨髓移植對組織抗原配對(HLＡ)的了解有限，因此移植體抗宿主疾病的發生比率特別高。目前因醫學進步,對人體組織抗原配對有較深入了解﹐加上免疫抑制藥物的開發，已大大地降低此病的嚴重度。
目前移植後免疫抑制劑之使用以ＣＳＡ為主，在住院期間以注射給藥，出院以前改以口服。此藥為油性，服時以附送之吸管抽藥後直接滴入口中，再配以果汁或牛奶，勿滴於杯中服用，以確保藥物劑量之準確，忌自行減量或停藥，若有任何問題請與主治醫師聯絡。
(十)肝靜脈阻塞疾病（VOD）
　　因移植前之化學藥物等治療，而導致肝靜脈的小分支發生纖維化並產生狹窄所致。多在移植後１–４星期內發生，病人會有體重增加、黃疸、肝腫大、右上腹疼痛、腹脹、腹水等症狀產生。此時需預防出血，並維持良好之營養狀態，多休息，使其慢慢恢復。
(十一)不孕症
並非所有病人都會發生，但有此報告。

(十二)其他
如周邊神經病變、肺實質性病變、肝功能異常等。

五、恢復期的自我照顧
　　住院期間的長短，因病人個別情況而異，若病人確定無感染及移植體抗宿主反應，食慾亦已獲改善，體能已漸恢復時，即可離院返家。平均住院天數為四至五週，若有感染及移植體抗宿主反應時，可能需延長住院天數。所有病人在出院後，仍需返院追蹤檢查是否有感染及移植體抗宿主反應之發生。

六、居家時注意事項
　　病人的免疫系統至少要在移植後六個月以上才慢慢恢復，因此病人雖然出院，但仍須避免涉足公共場所，如電影院、旅社、音樂會、夜總會、擁擠時段的公共汽車或捷運等，以減少感染的發生。

　　由於化學治療及放射治療可能造成肺部組織的損傷，因此抽菸會加重情況，使肺部造成嚴重感染；另外移植後病人肝臟也可能造成損傷，酒精將使肝臟受到更大傷害。若要外出時，身體曝露部份，要擦防曬霜，以防陽光造成的傷害，如頸、頭、臉、手等部位，最好穿長袖、長褲、戴帽子、及太陽眼鏡，如此小心防曬期至少要一年。同時，必須按時服藥，並繼續注意口腔衛生。

兒童神經母細胞瘤的治療現況與展望

Posted by: wen36 on: 2008 年 04 月 14 日

榮隆、林國信

慈濟小兒科、中華民國兒童癌症基金會

（前言）
神經母細胞瘤是兒童最常見的顱外固態腫瘤，為交感神經系統細胞在胚胎發育過程中發生突變而長出的惡性腫瘤，當大多數兒童癌症治癒率大幅提高的時候，神經母細胞瘤仍然扮演兒童殺手的角色。神經母細胞瘤在兒童癌症發生率僅次於白血病、腦瘤及淋巴瘤，根據中華民國兒童癌症基金會資料，在台灣地區每年約有三、四十例新發病之神經母細胞瘤兒童。此腫瘤之臨床特性多樣化，根據近年來分子生物學研究，依染色體及神經生長激素受體的不同，神經母細胞瘤至少可分為三型。另外，對於神經母細胞瘤免疫學研究也有一些進展，如發現神經母細胞瘤細胞表達多種可被體液及細胞免疫所認知之腫瘤抗原（如disialogangliosid及MAGE、BAGE）。如何將近年來神經母細胞瘤的分子生物學與免疫學研究知識，落實於改善神經母細胞瘤兒童之照顧及治療，是兒童癌症醫護人員的一項課題與挑戰。

（現階段治療）
雖然近年來對於神經母細胞瘤的分子生物學機轉有深入認識，並能夠應用此種技術對神經母細胞瘤作分類及預後之分析，惟目前對於治療神經母細胞瘤，主要仍根據臨床分期而給予不同方式之治療，茲介紹如下：

第一、二期神經母細胞瘤
此種腫瘤乃侷限於原發部位或僅包含緊鄰原發部位之淋巴腺，病童大多數只需要接受手術治療即可，有脊髓壓迫者可加上放射線治療。惟美國兒童癌症小組最近的研究指出，第二期神經母細胞瘤病童如符合下列兩個條件：（一）其年齡大於兩歲或腫瘤細胞有MYCN基因異常放大的現象、（二）腫瘤組織病理屬於預後不良或淋巴腺有轉移者，其惡化之機率較高。該研究發現，治療第一、二期神經母細胞瘤之無病存活率為93％、81％，即使復發者再施以手術或加上其他療法仍然有八成八的治癒率。

第四S期神經母細胞瘤
此期腫瘤發生於嬰兒，指原發部位屬於第一、第二期，但已發生轉移，只不過轉移部位侷限於骨髓、肝臟及皮膚，病童半數以上以支持性治療即可痊癒，惟部分病童會在發病初期死亡，死亡原因多為嚴重肝臟腫脹造成呼吸衰竭、瀰漫性血管內凝固病變等，三個月內罹患四S期神經母細胞瘤者較易發生此併發症。因此，部分病童仍須接受低劑量化學治療或放射線治療。

第三、四期神經母細胞瘤
此種腫瘤為原發部位範圍廣泛無法手術切除者，包括過中線對側之淋巴腺，或轉移至骨頭、骨髓、肝臟、遠處淋巴腺、肺臟、皮膚及中樞神經系統等。此期病童在神經母細胞瘤中是最難治療的，不幸又是神經母細胞瘤中最常見者，其療程一般分成兩階段：第一階段是誘導期，主要目標是儘量將腫瘤減少至最低量；第二階段是鞏固期，再進一步希望將腫瘤細胞清除或減少至最微量；此二階段主要依靠所謂之複合式治療，亦即包括化學治療、手術及放射線治療來達成，甚至於針對此期之高危險群族，應用高劑量治療合併造血幹細胞移植技術於第二階段的鞏固期。所謂的高危險族群指的是第四期腫瘤且發病時大於一歲、腫瘤MYCN基因放大等；應用此二階段療法，大約可使百分之三十的病童長期存活。

（未來治療展望）
近年來對於神經母細胞分子生物學及免疫學研究知識，已經逐步進入臨床應用的階段，例如新療法較傳統療法對神經母細胞瘤細胞有更高的特異性，其治療機轉包括誘導分化、激發抗癌免疫力、促進癌細胞凋亡、破壞癌細胞養分供輸之血管等等，另外所謂第三階段治療的觀念，亦即所謂微量腫瘤治療之引進，將會改善兒童神經母細胞瘤的治療。開發中之新療法種類繁多，包括13-順式維他命誘導分化治療，神經母細胞瘤疫苗，抗GD2抗體及抗體複合物，I131-MIBG等都為神經母細胞瘤的治療提出一線新的希望。

（結語）
當大多數兒童癌症治癒率大幅提高的時候，神經母細胞瘤在台灣地區每年仍奪走多位兒童的生命，本文探討了神經母細胞瘤的治療現況與展望，尚有很多發展中之新療法因限於篇幅無法在本文敘述，例如血管生成抑制劑（TNP-470或αvβ3抗體）、新一代維他命甲酸衍生藥物（Fenretinide）等，都是相當有潛力的神經母細胞瘤新療法，相信在不遠的將來，不幸得到神經母細胞瘤的兒童，將得以延續其應該充滿陽光的生命。

資料來源:台灣癌症臨床研究發展基金會
登錄日期：96年2月27日

【引用神母小天使謝謝家郁】

神經母細胞瘤

Posted by: wen36 on: 2008 年 04 月 13 日

神經母細胞瘤是幼兒期常見的惡性腫瘤，其年發病率為1/10萬，僅低於白血病和中樞神經系統腫瘤，男女之比為1.7:1,發病高峰年齡3~5歲，80%病例見於5歲以下小兒，部分病例有家族史，可能有遺傳因素。

發病機理：近年報導本病70%病例的第1號染色體短臂異常，部分缺失等，神經母細胞瘤是源於神經脊的胚胎瘤，屬交感神經系統腫瘤，通過分化差的多能性交感神經元母細胞和交感神經母細胞的惡性增殖，演變為神經母細胞瘤。

臨床症狀：多見於嬰幼兒，由於腫瘤發生部位廣泛，早期多為特異性全身症狀，且易早期遠處轉移。
1、初發症狀：約半數以上病兒長期不規則發熱為征，也有以不同程度貧血而就診，腹脹、腹部包塊常見於嬰幼兒，兒童可訴腹疼和肢體疼痛，還可有食欲不振，消瘦、乏力、衰弱、易激惹等。
2、原發腫瘤灶表現：原發於頸部腫塊可壓迫交感神經引起Horner綜合症，縱膈腫瘤長至一定程度影響肺擴張，可出現咳嗽，呼吸困難，原發於腹部的腫瘤較大時，可腹部膨隆，或可捫及一無痛性包塊，質地堅硬，可致消化道壓迫症狀。
3、轉移灶表現：骨轉移時以顱骨、骨盆、脊柱、四肢長骨受累多見，有骨痛、關節痛、行走困難，跛行甚至病理性骨折，骨髓轉移常見發熱、難治性貧血、肢體疼痛、出血和血小板減少等，肝轉移多見於1歲以下嬰兒，皮膚轉移多發生於新生兒和乳兒期，形成皮下結節，尚可有腦、肺和遠處淋巴結轉移。
4、特殊症狀：可出現難治性水樣腹瀉、低血鉀等；也可有多汗、心悸、易激惹。

診　　斷：根據臨床症狀、原發腫瘤灶及轉移灶表現、體征及輔助檢查的各項陽性結果，亦可明確診斷。

輔助檢查：· X線檢查：可顯示原發腫瘤的大小、位置及與鄰近臟器的關係，確定有無骨骼、肺部轉移及轉移後的溶骨性改變，放射性核素掃描可顯示骨髓區域性轉移的掃描面案，早期明確骨和骨髓轉移，B超、CT和MRI檢查均能提高診斷水平。

· 腫瘤組織病理檢查：對淋巴結或手術切除腫塊行病理組織學檢查可明確診斷。

· 骨髓穿刺塗片：轉移瘤細胞在骨髓中成團聚集，呈典型菊花狀排列對本病的診斷具有價值。

· 尿兒茶酚胺代謝產物的測定是本病診斷的一種重要手段，去甲腎上腺素的代謝產物香草扁桃酸（VMA）升高最為多見，少數病兒為多巴胺代謝產物高香草酸（HVA）升高，二者同時測定，診斷率可提高至90%以上，近年開展的高效液相色譜法測定血清兒茶酚胺代謝產物，較尿液測定更方便、準確。

· 神經元特異性烯醇化酶測定有助於與腎母細胞瘤相鑒別。

· 另外神經母細胞瘤特異性抗體的測定，如單克隆抗體F3，有助於本病的診斷，並早期檢出轉移瘤。